Терапия

Целью обычно применяемой сегодня терапии при гемофилии наряду с достижением нормальной продолжительности жизни является предотвращение остаточных ортопедических нарушений в форме затвердевания суставов, а также обеспечение нормальной социальной интеграции пациентов в семье, на производстве и обществе. В результате интенсивного обучения пациент приобретает способность вести нормальную жизнь, несмотря на наличие у него пожизненного нарушения свертывания крови. Сегодняшними целями терапии в Германии являются:

Нормализация ожидаемой продолжительности жизни.
Предотвращение кровотечений и их последствий.
Лечение кровотечений и их осложнений.
Сохранение или восстановление функций суставов.
Интеграция гемофиликов в нормальную социальную жизнь.

С помощью усиленной опеки гемофильного ребенка кровотечений избежать нельзя. Даже чрезвычайно сильно оберегаемый гемофилик при недостаточной субституционной терапии будет постепенно терять функцию суставов и уже в раннем возрасте превратится в инвалида. Наряду с достаточным количеством медикаментов – примерно 4,5 единицы фактора 8 и 9 на жителя страны – для достижения ставящихся сегодня целей терапии необходима организация специального обучения семей пациентов. Как правило, полное медицинское обеспечение хронически больных гемофилией, может, быть достигнуто только в специализированном центре гемофилии в рамках амбулаторного приема гемофиликов. Такие центры имеют дело с большим количеством пациентов и обладают, поэтому достаточным опытом в лечении гемофилии. Из-за необходимости взаимодействия центра гемофилии с другими специализированными лечебными учреждениями подобное интенсивное лечение и обучение семей пациентов можно осуществить только в рамках довольно крупной клиники.

Наряду с организацией амбулаторного приема, для обучения и врачебного сопровождения семьи пациента необходимо наличие 24-х часовой дежурной службы. Специализированная лаборатория свертывания крови также должна находиться в распоряжении в течении всех суток. В любое время центр гемофилии должен иметь в распоряжении достаточный аварийный запас всех препаратов свертывания. Аптека больницы должна осуществлять оптимальную закупку и хранение препаратов свертывания крови. Коллеги из радиологической клиника должны быть знакомы с определением гемофильной остеоартропатии. Контроль нормальной функции суставов и лечение возможных последствий кровотечений проводится сотрудниками ортопедической клиника. Для физиотерапевтического лечения в случае ухудшения функции суставов следует иметь в распоряжении специальное отделение лечебной гимнастики. В случае необходимости проведения оперативных вмешательств нужны специальные коллеги из зубной клиники, клиники ухо-горла-носта и хирурги, которые знакомы с методами операции для лечения пациентов со склонностью к кровотечениям.

Наряду с врачом – руководителем центра гемофилии – в регулярном приеме гемофиликов принимают участие медсестры и помощники врача. Для того, чтобы выработать уверенность и независимость у хронически больного пациента, необходима помощь психологов и социальных работников. Для контроля терапии и возможных нежелательных побочных действий требуется обширный учет данных и ведение документации в течении всей жизни хронически больного пациента. Традиционная история болезни для такой постоянной оценки возможно опасных для жизни побочных действий терапии наверняка является недостаточной. Однако, специальные ассистенты по документации имеются еще далеко не во всех центрах гемофилии.

Для субституционной терапии гемофильных пациентов у нас в распоряжении находятся две различные стратегии лечения. Для достижения ранней независимости пациента и его семьи от больницы и врача к тому же было разработано контролируемое врачом домашнее самолечение в качестве третьего неотъемлемого ствола терапии уже в 70-е годы.

________
Источник: “Гемофилия” автор: доктор мед. наук Хармут Польманн - Глава Вестфальского центра гемофилии.
Перевод с немецкого языка А. С. Соломко

Tags: Гемофилия